L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% Ак порошок
| Каталог номери | XD90317 |
| Продукт аты | L-цистеин гидрохлориди суусуз |
| CAS | 63-91-2 |
| Молекулярдык формула | C9H11NO2 |
| Молекулярдык Салмак | 165.19 |
| Сактоо чоо-жайы | Ambient |
| Гармонизацияланган тарифтик кодекс | 29224985 |
Өнүмдүн сыпаттамасы
| Көрүнүш | Ак кристаллдык порошок |
| Талдоо | 99% |
| Өзгөчө айлануу | -20,4төн -35,2ге чейин |
| Оор металлдар | <0,002% |
| коргошун | <10 мг/кг |
| pH | 5.4 - 6 |
| Кургатуудагы жоготуу | <0,40% |
| От алдыруудагы калдык | <0,10% |
Клен сиропунун заара оорусунда (MSUD), тармакталган чынжырлуу L-amino (BCAA) жана 2-оксо кислоталары (BCOA) бутакталган чынжырлуу 2-оксо кислота дегидрогеназа комплексинин тукум куума жетишсиздигинен улам дене суюктуктарында топтолот.MSUD-жылы бутакталган чынжырлуу кошулмаларды заара чыгаруунун мааниси жөнүндө аз маалымат бар.Биз лейциндин, валиндин, изолейциндин жана аллойзолейциндин бөйрөк клиренсин жана аларга тиешелүү 2-оксо кислоталары 4-метил-2-оксопенанат (KIC), 3-метил-2-оксобутанат (KIV), (S)-(S-) изилдедик. KMV) жана (R) -3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), классикалык MSUD менен ооруган 10 пациенттин плазма жана заара үлгүлөрүнүн жуптарын (n = 63) колдонуу.Эркин BCAAнын бөйрөктөн бөлчөк экскрециясы нормалдуу диапазондо (<0,5%) жана плазмадагы концентрацияларга көз каранды эмес.Байланышкан (N-ацилденген) BCAA экскрециясы нормалдуу болгон жана BCAA плазмасынын концентрацияларынан олуттуу көз каранды эмес.BCOA бөлчөк бөйрөк экскрециясы KIC << KIV < R-KMV < же = S-KMV (диапазон (%) тартибинде болгон: KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), KIC плазмасынын концентрациялары менен олуттуу корреляцияланган жана жалпысынан тиешелүү BCAA концентрациясынан жогору.Натыйжалар эркин BCAA, ошондой эле ацилденген туундулардын бөйрөктөн бөлүнүп чыгышы анчалык деле жок экенин көрсөтүп турат.BCOA бөйрөк менен чыгаруу, бирок, кандайдыр бир даражада BCAA концентрациясынын жогорулашына каршы жана ошентип, MSUD жалпы BCAA бассейндердин төмөндөшүнө өбөлгө түзөт.
